RESUMO
OBJETIVOS: Avaliar as alterações metabólicas de crianças e adolescentes portadores da Síndrome de Prader-Willi tratadas com hormônio de crescimento recombinante humano (rhGH). CASUíSTICA E MÉTODOS: Foram estudados sete pacientes: quatro meninos e três meninas, com idades de seis anos e seis meses a 14 anos e 11 meses. Receberam rhGH, 0,1 U/Kg/dia subcutâneo, seis vezes por semana, durante dois anos. Avaliamos dados antropométricos, lípides séricos, glicemia, IGF-I e composição corpórea, no início e após 12 e 24 meses de tratamento com rhGH. RESULTADOS: Todos os pacientes tiveram elevação do IGF-I. Houve diminuição das pregas cutâneas, sendo que a média de perda de massa adiposa foi de 5,0 por cento e a massa magra aumentou em média 7,6 kg nos pré-púberes, e a paciente púbere ganhou 4,8 kg e teve um decréscimo de 5,6 por cento de massa adiposa. Houve ganho de massa óssea de 0,07 g/cm² (7,3 por cento) nos pré-púberes e de 0,02 g/cm² (2,0 por cento) na menina púbere. CONCLUSÃO: Em nosso estudo, o uso do hormônio de crescimento na Síndrome de Prader-Willi melhorou a composição corpórea e demonstrou aumento da massa muscular e massa óssea com melhora dos níveis lipídicos.
AIM: The focus of this study was to evaluate the metabolic profile of Prader-Willi Syndrome (PWS) patients treated with growth hormone. PATIENTS AND METHODS: Seven patients (four boys and three girls) with ages between six years and six months and 14 years and 11 months were treated with GH 0.1 U/kg/day subcutaneous by six times a week, for two years. Anthropometric data, lipids, glucose, IGF-I and body composition were evaluated at baseline and after 12 and 24 months. RESULTS: IGF-I levels increased in all cases. Skin folds decreased. The mean reduction in body fat was 5.0 percent and the mean increased in lean mass was 7.6 kg in the prepubertal patients. The pubescent girl increased 4.8 kg and showed a 5.6 percent decrease in fat mass. A mean gain in the bone mass was 0.07 g/cm² (7.3 percent) in prepubescent cases, and 0.02 g/cm² (2.0 percent) in the pubescent girl. CONCLUSION: In our study GH treatment improved lean body and bone masses and had beneficial effect on lipid values.